Viêm não buồn ngủ - một trong những bệnh kỳ quặc nhất của thế kỷ 20!

Căn bệnh này được gọi là 'một trong những bệnh kỳ quặc nhất của thế kỷ 20', còn được biết đến với tên viêm não buồn ngủ, viêm não von Economo hoặc viêm não Lethargica.

Năm 1918, vào cuối Thế chiến thứ nhất, một đại dịch cúm khủng khiếp đã lan rộng từ Châu Âu đến Mỹ cùng với quân đội, và trong hai năm, nó đã gây ra từ 50 đến 100 triệu người chết trên toàn cầu - được biết đến với tên 'bệnh cúm Tây Ban Nha'.

Tuy nhiên, cũng trong thời kỳ đó, một căn bệnh lạ mắt khác nhanh chóng lây lan khắp nơi, khiến người mắc bệnh trở nên mê sảng và suy yếu cơ ngay từ khi mới xuất hiện. Dữ liệu cho thấy căn bệnh này đã khiến hơn một triệu người tử vong, và hàng triệu người khác phải chịu đựng tình trạng 'sống chết không rõ ràng' trong nhiều thập kỷ - họ bị đau họng, co giật, không thể nói và bị tê liệt trong thời gian dài.

Căn bệnh này, được gọi là 'một trong những bệnh kỳ quặc nhất của thế kỷ 20', còn được biết đến với tên viêm não buồn ngủ, viêm não von Economo hoặc viêm não Lethargica, nhưng từ những năm 1940 trở đi, chỉ còn một số ít trường hợp được ghi nhận.

Hơn một trăm năm đã trôi qua, căn bệnh viêm não buồn ngủ vẫn còn nhiều bí ẩn. Chúng ta vẫn chưa hiểu rõ nguyên nhân gây ra bệnh này, và câu hỏi liệu nó có lây lan được không vẫn là một bí ẩn vì nó xuất hiện đột ngột và cũng biến mất đột ngột.

Vào cuối năm 1916, bác sĩ Constantin von Economo đã gặp phải một số bệnh nhân có triệu chứng không bình thường tại Phòng khám Thần kinh Vienna.

Những bệnh nhân này được chẩn đoán mắc viêm màng não, đa xơ cứng và mê sảng, nhưng triệu chứng của họ không giống với bất kỳ quy trình chẩn đoán nào đã biết, điều đặc biệt là họ bị hôn mê rõ rệt. Những triệu chứng độc đáo này đã khiến bác sĩ von Economor tự hỏi liệu đó có phải là một căn bệnh mới? Năm 1917, ông đã viết một bài báo chi tiết về căn bệnh này và đặt tên là 'viêm não buồn ngủ'.

Trong khi đó, bác sĩ Pháp René Cruchet cũng nhận những bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh tương tự tại một bệnh viện quân đội. Những trường hợp này không giống với viêm não thông thường.

Sau khi quan sát nhiều trường hợp, Von Economor đã phân loại các triệu chứng lâm sàng của viêm não buồn ngủ thành ba hội chứng: hội chứng đau mắt ngủ rũ, hội chứng tăng vận động và rối loạn vận động phức tạp Levy.

Trong số đó, hội chứng đau mắt ngủ rũ là triệu chứng phổ biến nhất. Bệnh nhân trong giai đoạn cấp tính thường rất buồn ngủ, thậm chí có khi ngủ cả ngày, thậm chí 'ngủ mê mải khi ngồi trên ghế', nhưng dễ bị đánh thức và có thể nhận biết được mọi thứ xung quanh trong trạng thái hôn mê giả này.

Đôi khi viêm não buồn ngủ có thể giống cúm với sốt nhẹ, viêm họng, đau đầu và chóng mặt. Triệu chứng liên quan đến hệ thần kinh có thể xuất hiện trễ hoặc sớm hơn thông thường. Có một trường hợp một cô gái bị liệt nửa người đột ngột khi trở về nhà từ một buổi hòa nhạc. Trong vòng chưa đầy nửa tiếng, cô đã ngủ sâu và qua đời sau 12 ngày.

Sau giai đoạn cấp tính, khoảng một nửa số người sẽ có các triệu chứng giống bệnh Parkinson, gọi là hội chứng Parkinson sau viêm não. Ngoài ra, rối loạn giấc ngủ, vấn đề vận động cơ mắt, cử động không tự chủ, thay đổi giọng nói và hơi thở, cùng rối loạn tâm thần có thể xuất hiện.

Tỷ lệ tử vong do bệnh viêm não buồn ngủ lên đến gần 40%, theo tài liệu y khoa, gần 1/3 số bệnh nhân tử vong do suy hô hấp và rối loạn chức năng thần kinh. Các người sống sót có thể phát triển các di chứng liên quan đến hội chứng Parkinson hoặc rối loạn thần kinh.

Mặc dù hầu hết các trường hợp được ghi nhận sau Thế chiến thứ nhất, nhưng căn bệnh này thực sự đã xuất hiện từ rất sớm. Năm 1921, Urechia chỉ ra rằng viêm não buồn ngủ có thể đã xuất hiện và phổ biến ở Romania từ năm 1916.

Trong thời kỳ Chiến tranh thế giới thứ nhất, việc di chuyển của quân đội khắp Châu Âu có thể đã góp phần vào sự lây lan của bệnh viêm não buồn ngủ. Đến năm 1919, căn bệnh này đã lây lan đến nhiều khu vực trên thế giới và đạt đỉnh điểm vào năm 1921 và 1924.

Số lượng người nhiễm bệnh viêm não buồn ngủ trên thế giới trong đợt dịch vẫn chưa được xác định chính xác, và có nhiều trường hợp mắc bệnh không được báo cáo. Ước tính có hơn 1 triệu người mắc bệnh này.

Năm 1927, William Matheson, một doanh nhân giàu có mắc bệnh viêm não buồn ngủ, đã thành lập một ủy ban nghiên cứu về căn bệnh này. Theo báo cáo năm 1929, có 52.781 trường hợp mắc bệnh từ năm 1919 đến năm 1928. Tuy nhiên, con số này chỉ phản ánh dữ liệu từ 14 quốc gia.

Bệnh viêm não buồn ngủ lây lan rất nhanh, nhưng cách lây lan vẫn chưa được xác định rõ ràng. Một số trường hợp ghi nhận trong đợt dịch cung cấp bằng chứng cho khả năng lây nhiễm, nhưng những trường hợp này có vẻ là ngoại lệ.

Vào tháng 8 năm 1919, dịch viêm não buồn ngủ đã bùng phát tại một căn cứ huấn luyện cứu hộ ở Anh với hai bé gái bị nhiễm ban đầu là Derby và Derbyshire. Trong vòng hai tuần, tổng cộng 12 trong số 21 trẻ em gái và phụ nữ bị ảnh hưởng, và 6 người trong số họ đã qua đời trong vòng mười ngày kể từ khi phát bệnh.

Nhà dịch tễ học Dr A. Salusbury MacNalty đã tiến hành một cuộc điều tra toàn diện về dịch viêm não buồn ngủ và kết luận rằng bệnh này có thể lây từ người này sang người khác.

Mặc dù đã có nhiều báo cáo chỉ ra khả năng lây truyền từ người sang người của viêm não buồn ngủ, nhưng cũng có nhiều báo cáo phản đối ý kiến này. Ví dụ, trong một gia đình có năm người con sống trong một căn hộ nhỏ, chỉ có một trẻ bị viêm não buồn ngủ, trong khi các thành viên khác trong gia đình không bị ảnh hưởng. Ngoài ra, trong 1.156 trường hợp ở Vienna, 520 trường hợp ở Đức và 464 trường hợp ở Pháp, hầu như không có bằng chứng về việc lây truyền trực tiếp viêm não buồn ngủ giữa người với người.

Có thể có nhiều biến thể của viêm não buồn ngủ, một số dễ lây lan hơn, một số không. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn chưa được xác định sau hơn một trăm năm.

Khi von Economo gặp một trường hợp viêm não buồn ngủ lần đầu vào năm 1917, ông đã cố gắng tìm ra nguyên nhân. Ông đã loại trừ khả năng ngộ độc thực phẩm và xem xét các bệnh khác như thương hàn, bệnh bại liệt và giang mai, nhưng không có bằng chứng cho các giả thuyết đó.

Von Economor nhận thấy rằng tất cả bệnh nhân đều có triệu chứng hoang tưởng và giống cúm. Xem xét dịch cúm Tây Ban Nha, ông tự hỏi liệu 'viêm não buồn ngủ' có phải là một loại viêm não do cúm không?

Trước đó, đã phát hiện mối liên hệ chặt chẽ giữa một số bệnh viêm não và cúm. Ví dụ, dịch cúm Nga năm 1889-92 liên quan đến hệ thần kinh và các triệu chứng tâm thần, được mô tả bởi nhà thần kinh học Julius Althaus.

Cuối cùng, ông nhận thấy sự khác biệt về giải phẫu thần kinh giữa những bệnh nhân chết vì viêm não buồn ngủ và viêm não do cúm.

Nhiều trường hợp cúm vào cuối thế kỷ 19 đã gây tê liệt cả về thể chất lẫn tinh thần, thúc đẩy việc nghiên cứu nguyên nhân của bệnh tâm thần.

'Bệnh ngủ' xuất hiện sau các đại dịch cúm, nhưng không thể xác định chúng là cùng một bệnh do sự khác biệt về triệu chứng và thông tin.

Nghiên cứu mô não của bệnh nhân đã qua đời dẫn đến kết luận rằng viêm não buồn ngủ do virus gây ra. Cảm cúm có thể làm tăng tính thấm của niêm mạc mũi, giúp virus xâm nhập vào cơ thể dễ dàng hơn.

Điều này có thể giải thích việc bệnh viêm não buồn ngủ biến mất cuối cùng sau khi dịch cúm Tây Ban Nha bùng phát vào năm 1918 và ít tác động hơn từ những năm 1940.

Tuy nhiên, quan điểm này còn một số hạn chế rõ ràng. Mặc dù viêm não buồn ngủ bùng phát ngay sau cúm ở một số thành phố, nhưng thời điểm của hai căn bệnh này thường không trùng nhau và có bệnh nhân xuất hiện trước cúm Tây Ban Nha.

Các nghiên cứu hiện đại sử dụng huyết thanh không tìm thấy mối liên hệ giữa cúm Tây Ban Nha và viêm não buồn ngủ.

Năm 1942, Josephine B. Neal đề xuất virus chưa xác định gây ra viêm não buồn ngủ, nhưng không xác định được tác nhân gây bệnh cụ thể.

Nhà thần kinh học Oliver Sacks phát triển thuốc L-dopa để điều trị bệnh nhân mơ màng.

Có những bệnh nhân mà bác sĩ phải dự đoán nhận thức bằng cách phát nhạc hoặc ném bóng vào họ, nhưng họ vẫn rơi vào trạng thái hôn mê khó giải thích.

Vào năm 1991, một người phụ nữ bị đóng băng đã có phản ứng kỳ lạ khi bị kích thích bởi một con búp bê.

Mặc dù thuốc L-dopa có thể đánh thức một số bệnh nhân, nhưng họ có thể quay trở lại trạng thái hôn mê sau đó.

Năm 2004, Russell Dale, một bác sĩ trẻ tại Bệnh viện Great Ormond Street, đề xuất rằng viêm não buồn ngủ có thể là một bệnh tự miễn dịch.

Russell Dale và các đồng nghiệp của ông quan sát nhiều bệnh nhân có viêm họng và nghi ngờ nhiễm vi khuẩn liên cầu, nhưng điều này vẫn chưa được xác định rõ ràng.

Năm 2009, Russell Dale và đồng nghiệp đưa ra giả thuyết rằng viêm não buồn ngủ có thể do kháng thể chống lại thụ thể NMDA gây ra, tương tự như viêm não tự miễn thường gặp ở phụ nữ trẻ bị u buồng trứng.

Nghiên cứu hiện nay về nguyên nhân của bệnh viêm não buồn ngủ còn hạn chế vì thiếu thông tin và trường hợp mới. Nếu không có đợt dịch mới, chúng ta có thể không bao giờ biết được nguyên nhân chính xác của bệnh.

Mặc dù bệnh viêm não buồn ngủ không còn bùng phát như trước, nhưng những trường hợp mới vẫn được ghi nhận từ những năm 1990.

Nhà virus học John Oxford nổi tiếng đã nói rằng dù có lý do gì thì bệnh viêm não buồn ngủ có thể tái phát, nhưng chúng ta vẫn chưa hiểu rõ nguyên nhân để ngăn chặn nó.